Wat is pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris is een zeldzame auto-immuunziekte die pijnlijke blaasvorming op de huid en de slijmvliezen veroorzaakt. Als u een auto-immuunziekte heeft, valt uw immuunsysteem ten onrechte uw gezonde weefsels aan.
Pemphigus vulgaris is het meest voorkomende type van een groep auto-immuunziekten, pemphigus genaamd. Elk type pemphigus wordt gekenmerkt door waar de blaren zich vormen.
Pemphigus vulgaris heeft invloed op de slijmvliezen, die voorkomen in gebieden zoals:
- mond
- keel
- neus-
- ogen
- geslachtsdelen
- longen
Deze ziekte begint meestal met blaren in de mond en vervolgens op de huid. De blaren beïnvloeden soms de membranen van de geslachtsorganen.
Pemphigus vulgaris kan gevaarlijk zijn. Behandeling is essentieel en omvat meestal het gebruik van corticosteroïden om het immuunsysteem te onderdrukken. De aandoening kan ernstige complicaties veroorzaken als deze niet wordt behandeld. Sommige van deze complicaties kunnen dodelijk zijn.
Het sterftecijfer van deze ziekte was gemiddeld 75 procent voordat corticosteroïden in de jaren vijftig werden geïntroduceerd. Dit is dramatisch verbeterd met de behandelingen van vandaag.
Afbeeldingen van pemphigus vulgaris
Wat zijn de symptomen van pemphigus vulgaris?
De symptomen van pemphigus vulgaris zijn onder meer:
- pijnlijke blaren die in de mond of huidgebieden beginnen
- blaren in de buurt van het oppervlak van de huid die komen en gaan
- sijpelen, korstvorming of peeling op de blisterplaats
Wat veroorzaakt pemphigus vulgaris?
Het immuunsysteem produceert eiwitten die antilichamen worden genoemd. Antistoffen vallen normaal schadelijke stoffen zoals bacteriën en virussen aan. Pemphigus vulgaris treedt op wanneer het immuunsysteem per ongeluk antilichamen tegen eiwitten maakt in een gezonde huid en slijmvliezen.
De antilichamen breken de bindingen tussen de cellen af en vloeistof verzamelt zich tussen de lagen van de huid. Dit leidt tot blaren en erosies op de huid.
De precieze oorzaak van de aanval door het immuunsysteem is niet bekend.
Zeer zelden kunnen bepaalde medicijnen pemphigus vulgaris veroorzaken. Deze medicijnen omvatten:
- penicillamine, een chelaatvormer die bepaalde stoffen uit het bloed verwijdert
- ACE-remmers, een soort bloeddrukmedicatie
Wie loopt er gevaar voor pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris is niet besmettelijk en kan niet van de ene persoon op de andere worden overgedragen. Het lijkt ook niet te worden overgedragen van ouder op kind. Iemands genen kunnen echter een hoger risico op de aandoening met zich meebrengen. Als je ouders of andere gezinsleden de aandoening hadden of hebben, heb je een grotere kans om het te ontwikkelen.
Pemphigus vulgaris kan van invloed zijn op mensen van alle rassen, geslachten en leeftijden. De voorwaarde komt echter vaker voor in de volgende groepen:
- mensen van mediterrane afkomst
- Oost-Europese joden
- mensen die in de regenwouden in Brazilië wonen
- van middelbare leeftijd en oudere volwassenen
Hoe wordt pemphigus vulgaris gediagnosticeerd?
Een dermatoloog zal een lichamelijk onderzoek van uw huidblaren uitvoeren. Ze zullen zoeken naar een indicator van de aandoening die Nikolsky's teken wordt genoemd. Een positief teken van Nikolsky is wanneer uw huid snel afscheert wanneer het oppervlak opzij wordt geveegd met een wattenstaafje of een vinger.
Uw arts kan dan een biopsie van de blaar nemen, waarbij een stukje weefsel voor analyse wordt verwijderd en er onder een microscoop naar wordt gekeken om de diagnose te bevestigen. De biopsie kan in het laboratorium worden behandeld met chemische stoffen die uw arts helpen de abnormale antilichamen te vinden. Uw arts kan deze informatie gebruiken om het type pemphigus te bepalen.
Typen pemphigus
De verschillende soorten pemphigus worden gediagnosticeerd op basis van de locatie van de blaren. Ze bevatten:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris is het meest voorkomende type pemphigus in de Verenigde Staten. Blaren verschijnen meestal eerst in de mond. De blaren jeuken niet. Ze kunnen pijnlijk zijn. Blaren kunnen dan verschijnen op de huid en soms op de geslachtsorganen.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus veroorzaakt geen blaren in de mond. De blaren verschijnen eerst op het gezicht en op de hoofdhuid. Blaren verschijnen dan op de borst en rug. De blaren zijn meestal jeukende en pijnloos.
Pemphigus vegetariërs
Pemphigus vegetariërs veroorzaken blaasjes die op de lies, onder de armen en op de voeten verschijnen.
Paraneoplastische pemphigus
Een zeer zeldzaam type pemphigus dat voorkomt bij mensen met bepaalde kankers, wordt paraneoplastische pemphigus genoemd. De blaren en zweren kunnen verschijnen in de mond, op de lippen en op de huid. Dit type kan ook littekens op de oogleden en ogen veroorzaken. Het kan ook longproblemen veroorzaken.
Hoe wordt pemphigus vulgaris behandeld?
De behandeling is gericht op het verminderen van pijn en symptomen en het voorkomen van complicaties zoals infecties. Het gaat om een of meer medicijnen en andere methoden. Dit kan een van de volgende zijn:
Corticosteroïden en immuunonderdrukkende medicijnen
Een hoge dosis corticosteroïden is de kernbehandeling voor de aandoening. Vaak voorkomende corticosteroïden zijn prednison of prednisolon. Meestal is een hoge dosis nodig om de conditie in eerste instantie te beheersen.
Deze medicijnen hebben veel bijwerkingen, waaronder:
- een verhoogde kans om geïnfecteerd te raken
- osteoporose
- cataract
- glaucoma
- verhoogde bloedsuikerspiegel
- suikerziekte
- een verlies van spiermassa
- maagzweren
- water afstotend
Het is mogelijk dat u supplementen als calcium en vitamine D moet gebruiken, een suikerarm dieet moet volgen of andere medicijnen moet nemen om deze bijwerkingen te behandelen. Zodra de blaren onder controle zijn, kan de dosis worden verlaagd tot het laagste niveau dat nodig is om nieuwe blaren te voorkomen en om de bijwerkingen minimaal te houden. Een corticosteroïdencrème kan ook direct op de blaren worden gebruikt.
Om de dosering van corticosteroïden laag te houden, kan uw arts aanvullende medicijnen voorschrijven die het immuunsysteem onderdrukken. Deze omvatten:
- azathioprine
- mycofenolaat mofetil
- methotrexaat
- cyclofosfamide
- rituximab
Antibiotica, antivirale middelen en antischimmelmiddelen
Elk van deze kan worden voorgeschreven om andere infecties te voorkomen.
Intraveneuze (IV) voeding
Als je mondzweren ernstig zijn, kun je misschien niet zonder pijn eten. Mogelijk moet u door uw aderen worden gevoerd. Dit omvat het gebruik van een intraveneuze (IV) verbinding.
plasmaferese
In zeer ernstige gevallen kan een persoon een procedure ondergaan die bekend staat als plasmaferese. Deze procedure is bedoeld om de antistoffen die de huid aanvallen uit het bloed te verwijderen. Tijdens deze procedure wordt het plasma of vloeibare deel van het bloed door een apparaat verwijderd en vervangen door gedoneerd plasma. Deze behandeling kan erg duur zijn.
Wondmanagement
Als de blaren ernstig zijn, moet u mogelijk in het ziekenhuis blijven om een wondbehandeling te krijgen. Deze behandeling is vergelijkbaar met wat wordt gegeven voor ernstige brandwonden. Het is mogelijk dat u IV-vloeistoffen en -elektrolyten moet krijgen als u te veel vocht hebt verloren door het lekken van de blaren.
De behandeling voor de blaren kan ook omvatten:
- verdovende zuigtabletten voor mondblaren
- kalmerende lotions
- natte verbanden
- pijnstillers
- soft-food diëten
- vermijding van pittig of zuur voedsel dat de blaren kan irriteren
- vermijden van te veel blootstelling aan de zon
Als de blaren in uw mond u ervan weerhouden om uw tanden te poetsen of te flossen, heeft u misschien een speciale mondgezondheidsbehandeling nodig om tandvleesaandoeningen en tandbederf te voorkomen. Raadpleeg uw tandarts om hen te vragen naar mondzorg.
Wat zijn de complicaties van pemphigus vulgaris?
De complicaties van pemphigus vulgaris kunnen dodelijk en ernstig zijn.
Ze kunnen zijn:
- huidinfecties
- sepsis, of de verspreiding van infectie door de bloedbaan
- uitdroging
- bijwerkingen van medicatie
Wat zijn de langetermijnvooruitzichten voor mensen met pemphigus vulgaris?
Indien onbehandeld, kan pemphigus vulgaris levensbedreigend zijn. De meest voorkomende doodsoorzaak is een ernstige secundaire infectie.
Pemphigus vulgaris is levenslang. Het kan niet worden genezen. De meeste mensen gaan echter in remissie na het ontvangen van corticosteroïden. Verbetering wordt meestal opgemerkt binnen enkele dagen na het starten van de corticosteroïden.
De blaren zullen langzaam genezen, vooral degenen in de mond. Gemiddeld genomen stoppen de blaren binnen twee tot drie weken met vormen. De genezing van de blaren duurt gemiddeld zes tot acht weken. Volledige genezing kan echter soms jaren duren. Sommige personen moeten mogelijk voor een heel leven op een lage dosis van de medicatie blijven.
