Wat is idiopathische longfibrose?
Fibrose is de opbouw van littekenweefsel. Pulmonaire fibrose is de vorming van dergelijk littekenweefsel in de longen, tussen de luchtzakjes. De term 'idiopathisch' betekent dat uw artsen niet precies weten wat de oorzaak is.
Alles bij elkaar is idiopathische pulmonaire fibrose (IPF) het geval wanneer het weefsel in de longen beschadigd raakt of littekens vertoont, en de oorzaak mogelijk onbekend is. Dit verdikte, soms stijve littekenweefsel kan het voor uw longen moeilijk maken om naar behoren te werken, wat leidt tot verminderde zuurstofniveaus in uw bloedbaan.
Wat zijn de symptomen?
Omdat uw longen niet zo efficiënt kunnen werken, kunt u kortademigheid voelen. Dit heeft de neiging om te verergeren naarmate de ziekte vordert. U kunt ook andere symptomen ervaren, waaronder:
- vermoeidheid
- droog, kuchende hoest
- spier- of gewrichtspijn
- plotseling of onverklaard gewichtsverlies
- clubbing, of wanneer de vingertoppen en nagels worden vergroot of afgerond
Hoe heb ik het gekregen?
Omdat het idiopathisch is, weten uw artsen niet hoe u IPF hebt ontwikkeld. Veel artsen geloven dat iets binnen of buiten de longen het longweefsel aanvalt. De volgende zijn enkele van de mogelijke oorzaken van deze aanvallen.
Bestralingstherapie
Soms kan schade optreden in de longen van mensen die bestralingsbehandelingen hebben ondergaan voor borst- of longkanker.
Bepaalde medicijnen
Van een handvol medicijnen is aangetoond dat ze het risico op pulmonaire fibrose verhogen. Deze omvatten:
- antibiotica zoals sulfasalazine en nitrofurantoïne
- chemotherapie geneesmiddelen zoals methotrexaat, bleomycine en cyclofosfamide
- geneesmiddelen voor hart- en bloeddruk zoals propranolol en amiodaron
Milieu-toxines
Blootstelling aan bepaalde soorten verontreinigende stoffen, vooral gedurende een lange periode, kan bijdragen aan IPF. Sommige van deze verontreinigende stoffen zijn:
- asbest
- silica en metaalstof
- vogeluitwerpselen en dierlijke huidschilfers
- stof van granen
- regelmatig huishoudstof en de verschillende bacteriën en andere stoffen die het bevat
- sigarettenrook
- dampen van verschillende typen
Medische omstandigheden
Medische aandoeningen die de longen kunnen beschadigen verhogen het risico voor IPF:
- tuberculose
- gastro-oesofageale refluxziekte (GERD)
- Reumatoïde artritis
- systemische sclerose
- longontsteking
- lupus
- verschillende virussen, waaronder HIV, hepatitis C, mononucleosis, herpes-virus 6 en influenza A
Genetica
IPF kan in de familie worden uitgevoerd. Om deze reden wordt aangenomen dat genetica een rol kan spelen, althans voor sommige mensen die pulmonale fibrose ontwikkelen.
Wat kan ik verwachten?
IPF is een ernstige en progressieve ziekte, zonder bekende genezing. U moet met uw arts praten zodat u uw risico begrijpt en voorbereid bent op complicaties, zoals:
- pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de longen)
- beroerte
- longembolie (bloedstolsels in de longen)
- hartaanval
- ademhalingsfalen
- hartfalen in de rechter hartkamer, vanwege hoe hard het hart werkt om bloed door de beschadigde slagaders in de longen te pompen
Welke behandelingen zijn beschikbaar?
Helaas bestaan er momenteel maar weinig behandelingsopties. De beschikbare behandelingen variëren in effectiviteit. Uw arts kan een combinatie van behandelingen aanbevelen, zoals:
- medicijnen zoals corticosteroïden en antibiotica
- zuurstof therapie
- longrevalidatie
- griep- en / of pneumonie-vaccins
- longtransplantatie, meestal als laatste redmiddel
Twee nieuwe behandelingsopties beschikbaar zijn onder meer pirfenidon en nintedanib. Van beide medicijnen wordt aangenomen dat ze de opbouw van littekenweefsel in de longen verminderen en de progressie van de ziekte vertragen. Eén studie toonde aan dat de ziekte vertraagde bij mensen die 150 mg nintedanib tweemaal daags innamen.
Hoe kan ik mijn kwaliteit van leven verbeteren?
Om het leven met IPF wat gemakkelijker te maken, is het belangrijk om jezelf zo gezond mogelijk te houden. Hier zijn enkele algemene tips om in gedachten te houden:
- Stop met roken. Stoppen kan u helpen minder schade aan uw longen te krijgen.
- Eet een voedzaam dieet. Je zult merken dat eten moeilijker wordt naarmate je ademhaling moeilijker wordt. Het vaker eten van kleinere maaltijden kan het ademen vergemakkelijken.
- Blijf actief. Vraag uw arts om matige lichaamsbeweging die u kan helpen gezond te blijven. Mogelijk moet u tijdens het sporten een zuurstoftank gebruiken.
- Zorg voor voldoende rust.
- Blijf weg van plaatsen op grote hoogte, indien mogelijk, en vermijd reizen per vliegtuig.
Zoek naar ondersteuningsgroepen in uw omgeving, om anderen te vinden met wie u kunt praten en tips te delen. Neem contact op met de Pulmonary Fibrosis Association en de American Lung Association.
