Wat is PPMS?
Multiple sclerose (MS) is de meest voorkomende ziekte van het centrale zenuwstelsel. Het wordt veroorzaakt door een immuunrespons die de myeline-omhulling vernietigt, of die de zenuwen bedekt.
Primaire progressieve multiple sclerose (PPMS) is een van de vier typen MS. De drie andere typen MS zijn:
- klinisch geïsoleerd syndroom (CIS)
- relapsing-remitting (RRMS)
- secundair progressief (SPMS)
PPMS is een van de minst voorkomende typen en treft ongeveer 10 procent van alle mensen met de diagnose MS.
Hoe verschilt PPMS van andere MS-typen?
De meeste mensen met MS hebben acute aanvallen met symptomen, recidieven genaamd, en perioden van maanden of jaren met weinig tot geen symptomen, remissies genoemd.
PPMS is anders. De ziekte vordert zodra de symptomen beginnen te verschijnen, vandaar de naam primair progressief. Er kunnen perioden zijn van actieve progressie en vervolgens perioden van inactieve progressie van symptomen en invaliditeit.
Een verschil tussen PPMS en de terugvalformulieren is dat terwijl de actieve progressie tijdelijk stopt, de symptomen niet verdwijnen. Bij relapsing-vormen kunnen de symptomen feitelijk verbeteren of terugkeren in de buurt van waar ze zich bevonden vóór de meest recente terugval.
Een ander verschil is dat er niet zoveel ontsteking is in PPMS in vergelijking met relapsing-vormen. Vanwege dit, werken veel van de medicijnen die werken voor terugkomende formulieren niet voor PPMS of SPMS. De progressie van symptomen kan binnen een paar maanden of meerdere jaren verergeren.
PPMS wordt vaak gediagnosticeerd bij mensen in de leeftijd van 40 en 50 jaar. RRMS, aan de andere kant, presenteert zich meestal in mensen van 20 en 30 jaar oud. PPMS is ook van invloed op beide geslachten, terwijl RRMS twee tot drie keer zoveel vrouwen als mannen beïnvloedt.
Wat veroorzaakt PPMS?
PPMS wordt veroorzaakt door langzame zenuwbeschadiging die de zenuwen verhindert signalen naar elkaar te verzenden. Alle vier typen MS hebben betrekking op schade aan de beschermende coating (myeline) van het centrale zenuwstelsel, demyelinisatie genaamd, evenals schade aan de zenuw.
Wat zijn de symptomen van PPMS?
PPMS-symptomen zijn vergelijkbaar met SPMS-symptomen. Natuurlijk zal wat de ene persoon ervaart anders zijn dan de andere.
Symptomen van PPMS kunnen het volgende omvatten:
Spasticiteit van de spieren
Een voortdurende samentrekking van bepaalde spieren kan stijfheid en benauwdheid veroorzaken, wat de beweging kan beïnvloeden. Dit kan het moeilijker maken om te lopen, de trap te gebruiken en uw algehele activiteitenniveau te beïnvloeden.
Vermoeidheid
Ongeveer 80 procent van degenen met PPMS ervaren vermoeidheid. Dit kan het dagelijks leven aanzienlijk beïnvloeden en het moeilijk maken om te werken en regelmatige activiteiten te voltooien. Degenen gediagnosticeerd met PPMS kunnen zichzelf erg moe van eenvoudige activiteiten. Bijvoorbeeld, de taak van het koken diner zou ze kunnen verslijten en vereisen dat ze een dutje doen.
Gevoelloosheid / tintelingen
Een ander vroeg symptoom van PPMS is gevoelloosheid of tintelingen in verschillende lichaamsdelen, zoals uw gezicht, handen en voeten. Dit kan worden beperkt tot een deel van je lichaam of naar andere delen.
Problemen met zicht
Dit kan zijn: dubbelzien, wazig zien, onvermogen om kleuren en contrasten te identificeren en pijn bij het bewegen van uw ogen.
Problemen met cognitie
Hoewel PPMS meestal mobiliteit beïnvloedt, kunnen sommige personen een cognitieve achteruitgang ervaren. Dit kan het onthouden en verwerken van informatie aanzienlijk bemoeilijken, problemen oplossen, scherpstellen en iets nieuws leren.
Duizeligheid
Degenen met PPMS kunnen afleveringen van duizeligheid en duizeligheid hebben. Anderen kunnen duizeligheid ervaren, een gevoel dat ze draaien en hun evenwicht verliezen.
Blaas en darmproblemen
Blaas- en darmproblemen kunnen variëren van incontinentie tot de constante noodzaak om te gaan tot constipatie. Dit kan leiden tot seksuele problemen, zoals verminderde zin in seks, moeite om een erectie te behouden en minder sensatie in de geslachtsorganen.
Depressie
Ongeveer de helft van alle MS-patiënten heeft te maken met ten minste één depressieve episode. Hoewel het gebruikelijk boos of boos is over de toenemende invaliditeit, verdwijnen deze stemmingswisselingen meestal met de tijd. Klinische depressie aan de andere kant neemt niet af en vereist behandeling.
Hoe wordt PPMS gediagnosticeerd?
PPMS heeft vergelijkbare symptomen als andere typen MS, evenals andere aandoeningen van het zenuwstelsel. Als gevolg hiervan kan het tot drie jaar langer duren om een bevestigde PPMS-diagnose te krijgen dan een RRMS-diagnose.
Om een bevestigde PPMS-diagnose te krijgen, moet u:
- hebben een jaar van progressief verslechterende neurologische functie
- voldoen aan twee van de volgende criteria:
- een hersenletsel die veel voorkomt bij MS
- twee of meer vergelijkbare laesies in uw ruggenmerg
- aanwezigheid van eiwitten die immunoglobulines worden genoemd
Uw arts zal waarschijnlijk een medisch-geschiedenisonderzoek afnemen en u vragen stellen over eerdere neurologische gebeurtenissen. Ze kunnen familieleden vragen om aanwezig te zijn, omdat ze hun ervaringen met eerdere symptomen kunnen inbrengen. Uw arts zal dan waarschijnlijk een grondig lichamelijk onderzoek uitvoeren, waarbij met name uw zenuwen en spieren worden gecontroleerd.
Uw arts zal een MRI-scan bestellen om te controleren op laesies in de hersenen en het ruggenmerg. Ze kunnen ook een evoked potentials (EP) -test bestellen om te controleren op elektrische activiteit in de hersenen. Ten slotte zal uw arts een spinale tik uitvoeren om te kijken naar tekenen van MS in de wervelvloeistof.
Behandelingsopties
Er is geen remedie voor PPMS. Eén medicatie, ocrelizumab (Ocrevus), is goedgekeurd voor PPMS en voor relapsing vormen van MS. Immunosuppressiva worden vaak gebruikt in relapsing-vormen, echter omdat ze de ontsteking verminderen. PPMS heeft niet veel ontstekingen, dus immunosuppressiva worden mogelijk niet aanbevolen als nuttig. Onderzoek naar effectieve behandelingen is aan de gang.
vooruitzicht
Hoewel er geen remedie is voor PPMS, moeten degenen die gediagnosticeerd zijn met PPMS de hoop niet opgeven. Met de hulp van artsen, fysiotherapeutische professionals, spraakpathologen en specialisten in geestelijke gezondheidszorg zijn er manieren om de ziekte te behandelen. Deze kunnen medicijnen omvatten die de symptomen verlichten, zoals spierverslappers voor spierspasmen, evenals een gezond dieet, lichaamsbeweging en een goede slaaproutine.
