Wat is Glucagonoma?
Glucagonoma is een zeldzame tumor waarbij de alvleesklier betrokken is. Glucagon is een hormoon dat wordt geproduceerd door de alvleesklier die met insuline werkt om de hoeveelheid suiker in uw bloed te beheersen. Glucagonoma-tumorcellen produceren grote hoeveelheden glucagon en deze hoge niveaus veroorzaken ernstige, pijnlijke en levensbedreigende symptomen. Ongeveer 5 tot 10 procent van de neuro-endocriene tumoren die zich in de pancreas ontwikkelen, zijn glucagonomen.
Wat zijn de symptomen van Glucagonoma?
Als u een tumor heeft die grote hoeveelheden glucagon produceert, heeft dit invloed op vele aspecten van uw gezondheid. Glucagon compenseert de effecten van insuline door de hoeveelheid suiker in uw bloed te reguleren. Als je te veel glucagon hebt, slaan je cellen geen suiker op en blijft de suiker in je bloedbaan.
Glucagonoma leidt tot diabetesachtige symptomen en andere pijnlijke en gevaarlijke symptomen, waaronder:
- hoge bloedsuikerspiegel
- overmatige dorst en honger als gevolg van een hoge bloedsuikerspiegel
- vaak 's nachts wakker worden om te plassen
- diarree
- huiduitslag of dermatitis op het gezicht, de buik, billen en voeten die vaak knapperig zijn of vol zitten met pus
- onbedoeld gewichtsverlies
- bloedstolsels in de benen, die ook diepe veneuze trombose wordt genoemd
Wat zijn de oorzaken van Glucagonoma?
Er zijn geen directe oorzaken bekend van glucagonoma. Als u een familiegeschiedenis heeft van een syndroom met de naam multiple endocrine neoplasie type 1 (MEN1), heeft u een groter risico op het ontwikkelen van glucagonoma. Diegenen die geen andere risicofactoren hebben, kunnen deze tumoren ontwikkelen.
Glucagonomen zijn ongeveer 75 procent van de tijd kwaadaardig of kwaadaardig. Kwaadaardige glucagonomen verspreiden zich in andere weefsels, meestal de lever, en beginnen de functie van andere organen te verstoren.
Hoe wordt Glucagonoma gediagnosticeerd?
Het kan moeilijk zijn om glucagonoma te diagnosticeren. Vaak lijken de symptomen te worden veroorzaakt door een andere aandoening en het kan jaren duren voordat de juiste diagnose is gesteld.
Diagnose wordt aanvankelijk uitgevoerd met verschillende bloedtesten. Hoge glucagon niveaus zijn het kenmerk van deze aandoening. Andere symptomen zijn een hoge bloedsuikerspiegel, hoge niveaus van chromogranine A, een eiwit dat vaak wordt aangetroffen in carcinoïde tumoren, en anemie, een aandoening waarbij u een laag aantal rode bloedcellen heeft.
Uw arts zal deze testen volgen met een CT-scan van de buik om te kijken naar de aanwezigheid van tumoren.
Tweederde van alle glucagonomen is kwaadaardig. Deze tumoren kunnen zich door het lichaam verspreiden en andere organen binnendringen. Tumoren zijn vaak groot en kunnen 4 tot 6 centimeter breed zijn wanneer ze worden ontdekt. Deze kanker wordt vaak pas ontdekt nadat hij zich heeft verspreid naar de lever.
Welke behandelingen zijn beschikbaar voor Glucagonoma?
Het behandelen van glucagonoom omvat het verwijderen van tumorcellen en het behandelen van de effecten van een overmaat glucagon op uw lichaam.
Het is het beste om met de behandeling te beginnen door de effecten van overtollig glucagon te stabiliseren. Dit omvat vaak het nemen van een somatostatine analoog geneesmiddel, zoals een injectie van octreotide (Sandostatine). Octreotide helpt de effecten van glucagon op uw huid tegen te gaan en huiduitslag te verbeteren.
Als u veel gewicht verloren hebt, heeft u wellicht een infuus nodig om uw lichaamsgewicht te helpen herstellen. Een hoge bloedsuikerspiegel kan worden behandeld met insuline en het nauwlettend volgen van uw bloedglucosewaarden.
U kunt ook een antistollingsmiddel of een bloedverdunner krijgen. Dit voorkomt de vorming van bloedstolsels in uw benen, ook bekend als diepe veneuze trombose. Voor mensen met een risico op diepe veneuze trombose, kan een filter in een van uw grote aderen, de vena cava inferior, worden geplaatst om te voorkomen dat stolsels uw longen bereiken.
Als je eenmaal gezond genoeg bent, zal de tumor waarschijnlijk operatief worden verwijderd. Dit type tumor reageert zelden goed op chemotherapie. Chirurgie is het meest succesvol als de tumor wordt gevangen terwijl deze nog steeds is beperkt tot de pancreas.
Exploratieve chirurgie van de buik kan laparoscopisch worden uitgevoerd, met kleine inkepingen om camera's, lichten en gereedschappen toe te staan, of door een grotere open incisie te maken.
De meeste glucagonomen komen voor op de linkerkant of staart van de pancreas. Verwijdering van deze sectie wordt een distale pancreatectomie genoemd. Bij sommige mensen wordt de milt ook verwijderd. Wanneer het tumorweefsel onder een microscoop wordt onderzocht, is het moeilijk te zeggen of het tumorachtig is. Als het kanker is, zal je chirurg zo veel mogelijk van de tumor verwijderen om te voorkomen dat hij zich verder verspreidt. Dit kan een deel van de pancreas, lokale lymfeklieren en zelfs een deel van de lever omvatten.
Wat zijn de complicaties van een glucagonoom?
Overtollig glucagon leidt tot diabetes-achtige symptomen. Hoge bloedsuikerspiegel kan veroorzaken:
- zenuwschade
- blindheid
- stofwisselingsproblemen
- hersenschade
Diepe veneuze trombose kan ervoor zorgen dat bloedstolsels naar de longen gaan en het kan zelfs de dood veroorzaken.
Als de tumor de lever binnendringt, kan dit uiteindelijk leiden tot leverfalen.
Wat kan ik verwachten op de lange termijn?
Meestal, tegen de tijd dat glucagonoma wordt gediagnosticeerd, heeft de kanker zich verspreid naar andere organen, zoals de lever. In het algemeen is een operatie niet effectief omdat het moeilijk is om het vroegtijdig te detecteren.
Zodra een tumor is verwijderd, neemt het effect van overmaat glucagon onmiddellijk af. Als de tumor beperkt is tot alleen de pancreas, is de vijfjaarsoverleving 55 procent, wat betekent dat 55 procent van de mensen vijf jaar na de operatie leeft. Er is een vijf-jaars overlevingspercentage van 15 procent als de tumoren niet operatief kunnen worden verwijderd.
