Hemolytische ziekte bij pasgeborenen (HDN, synoniemen: foetale erythroblastosis, hemolytische anemie) is een ziekte die zich manifesteert door massale vernietiging van rode bloedcellen, de belangrijkste oorzaak van geelzucht bij een kind, spontane abortus en doodgeboorte.
Volgens de WHO-statistieken wordt de ziekte bij 0,6% van de kinderen ontdekt, de mortaliteit is 2,5%. Pathologie wordt geassocieerd met het immuunsysteem, omdat het het resultaat is van een conflict van antigenen van het bloed van de moeder en de foetus.
Factoren die hemolytische ziekte veroorzaken bij pasgeborenen
Er werd onthuld dat alle hoofdantigenen zich in rode bloedcellen bevinden. Een totaal van 6 Rh-antigenen werden geïdentificeerd. Een daarvan is de Rhesus-factor, het D.-antigeen.Het is de oorzaak van incompatibiliteit bij 30% van de geïdentificeerde ziekten, het is afwezig in de moeder en de foetus heeft geërfd van de vader. Daarom worden er antilichamen tegen geproduceerd in het lichaam van de moeder. Dit gebeurt als de moeder de Rhesus-factor heeft - negatief en bij het kind - positief.
In andere gevallen wordt de ziekte geassocieerd met antilichamen die bloedgroepen vormen (volgens het ABO-systeem). Hemolytische ziekte bij pasgeborenen geassocieerd met incompatibiliteit van de groep ontwikkelt zich wanneer de moeder 0 (I) bloedgroep heeft en bij de foetus - A (II) of B (III).
Pathogenese van de ziekte
De ziekte ontwikkelt zich nog steeds in de baarmoeder, de manifestaties zijn anders, maar het resultaat is erytrocytenhemolyse en de dood van de foetus (of pasgeborene).
hemolyse - Dit is de vernietiging van het erytrocytmembraan met de afgifte van hemoglobine in het bloedplasma. Het erytrocytenvernietigingsproces zelf is normaal, omdat het elke 120 dagen gebeurt: zo worden bloedcellen bijgewerkt. Maar tijdens hemolyse komt er een enorme hoeveelheid hemoglobine vrij in het bloed, waardoor een hoog gehalte aan bilirubine en ijzer wordt gevormd in het bloedplasma en het mechanisme van de bloedsomloop wordt verstoord. Bovendien ontwikkelt zich bloedarmoede.
Al deze hoeveelheid hemoglobine komt de lever binnen, waar het wordt geneutraliseerd (conjugatie met galzuren). Met zo'n enorme hoeveelheid vrijgegeven hemoglobine kan de lever de belasting niet aan, en vrij bilirubine, dat neurotoxische eigenschappen heeft, dringt door alle organen, vertraagt oxidatieve reacties, waardoor destructieve processen in weefsels en organen op cellulair niveau worden veroorzaakt, waardoor ze worden vernietigd.
Met een plasmagehalte van 340 μmol / L bilirubine, overwint het de bloed-hersenbarrière, verandert de structuur van hersencellen en leidt dit tot bilirubine-encefalopathie. In de toekomst leidt dit tot een handicap. Voor premature baby's is de drempelconcentratie 200 μmol / L. Dit gebeurt als gevolg van toxische indirecte bilirubine-schade aan de kernen van de basis van de hersenen (subthalamic, hypocampus, cerebellum, schedelzenuwen).
Symptomen van hemolytische ziekte bij pasgeborenen
Hemolytische ziekte bij pasgeborenen komt voor in drie klinische vormen:
• oedemateus;
• icterisch;
• bloedarmoede.
De meest ernstige vorm van de ziekte
De oedemateuze vorm wordt gekenmerkt door de ophoping van vocht in de lichaamsholten (pleura, buik en pericard). Er is een toename van de massa van de foetus en placenta met 2 keer. Een objectief onderzoek onthult:
• bleekheid van de huid en slijmvliezen;
• hepato- en splenomegalie (een significante toename van de lever en milt);
• blauwe plekken en petechiën op de huid.
In een algemene klinische bloedtest - ernstige bloedarmoede:
• hemoglobine - 30-60 g / l;
• rode bloedcellen -1x1012 / l;
• dienovereenkomstig tot expressie gebrachte anisocytose, poikilocytose, erythroblastosis;
• leukocytose;
• neutrofilie met een uitgesproken verschuiving naar links.
Een dergelijke bloedarmoede in combinatie met hypoproteïnemie en verminderde capillaire permeabiliteit veroorzaakt ernstig hartfalen, wat de oorzaak is van mortaliteit van de foetus of pasgeborene.
De meest voorkomende vorm van hemolytische ziekte bij pasgeborenen
zwartgallige - De meest voorkomende klinische vorm van de ziekte. Het ontwikkelt zich tegen het einde van de zwangerschap als gevolg van de effecten van antilichamen in het lichaam van de moeder op de foetus. De massa van het kind wordt niet geschonden, de zwangerschap verloopt normaal, het kind wordt geboren met een normale huidskleur. In de toekomst ontwikkelen de volgende manifestaties:
• geelzucht - het eerste symptoom van de ziekte - treedt 1-2 dagen na de geboorte op; de intensiteit en kleurverandering als gevolg van de progressie van de ziekte (sinaasappel - brons - citroen - onrijpe citroen;
• hepato - en splenomegalie;
• deegachtig weefsel in de onderbuik;
• afname van reflexen (zuigen, slikken), lethargie, adynamia.
In perifeer bloed:
• bloedarmoede;
• pseudo-leukocytose (als gevolg van een toename van jonge rode cellen, die worden waargenomen als leukocyten wanneer ze worden geteld);
• een toename van reticulocyten.
In biochemische analyses: indirecte bilirubine - tot 350 μmol / l. Het vernietigt hepatocyten, myocardiale cellen, beïnvloedt selectief hersenneuronen. Overmaat bilirubine wordt afgezet in de niertubuli, wat leidt tot een nierinfarct. Bilirubine encefalopathie ontwikkelt zich op de 5-6e dag.
In verband met acute schade aan de levercellen wordt de synthese van eiwitten en bloedstollingsfactoren verstoord, wat leidt tot een daling van protrombine en een toename van bloedingen. De viscositeit en dichtheid van gal neemt toe vanwege het hoge gehalte, wat leidt tot de vorming van stenen en de ontwikkeling van obstructieve geelzucht.
Tijdens de icterische vorm worden verschillende fasen onderscheiden:
1. intoxicatie in de vorm van gebrek aan eetlust, slaperigheid, lethargie, verminderde spierspanning, adynamie, braken;
2. effecten op de kernen van de hersenen - convulsief syndroom, verminderde reflexen, uitpuilende fontanel, nekspierspanning, nystagmus, verminderde hartslag, apneu;
3. denkbeeldig welzijn - ontwikkelt zich na 10-14 dagen van het leven, uitgedrukt in een afname van pathologische neurologische symptomen, het verdwijnen van epileptische aanvallen;
4. complicaties - ontwikkelen zich na 3-5 maanden van het leven in de vorm van verlamming, parese, convulsies, doofheid.
Na een dag kan de dood optreden als gevolg van de toxische effecten van bilirubine op de hersenkern. Overlevende kinderen zijn aanzienlijk achtergebleven van hun leeftijdsgenoten in mentale en fysieke ontwikkeling, hebben gehoor- en gezichtsstoornissen, een lage immuunstatus en lijden daarom vaak aan verschillende infecties gecompliceerd door sepsis.
Anemische vorm
Anemische vorm ontwikkelt zich bij 15% van de patiënten. Het lijkt:
• lethargie;
• bleekheid;
• hepatolienaal syndroom.
De bleekheid van de huid en slijmvliezen wordt bepaald door 5-7 dagen, voordat het wordt gemaskeerd door geelheid.
Laboratorium gegevens:
• hemoglobine - 60-100 g / l,
• rode bloedcellen - 2,5 - 3,0 T / l;
• reticulocytose;
• bilirubine - een normaal of licht verhoogd niveau.
Bij deze vorm van de ziekte vindt herstel snel plaats wanneer kleine hoeveelheden Rh-negatief bloed worden getransfundeerd.
Diagnose en preventie van hemolytische ziekte bij pasgeborenen
Om de hemolytische ziekte bij pasgeborenen te bepalen, bestuderen ze eerst:
• het verloop van eerdere zwangerschappen;
• de aanwezigheid van miskramen of een doodgeboren kind;
• vertraging in de ontwikkeling van bestaande kinderen;
• Resusfactor van de vader van het ongeboren kind.
Bepaling van antilichamen bij Rh-negatieve vrouwen. Als ze, met het oog op preventie, een specifieke anti-resus gammaglobuline wordt geïntroduceerd, die hun agressieve effect verzwakt.
Bij een toekomstig kind wordt hemolytische ziekte gedetecteerd door analyse van vruchtwater, dat wordt onttrokken door vruchtwaterpunctie. Verdenkingen van de bestaande pathologie ontstaan wanneer bilirubine wordt gedetecteerd en het soortelijk gewicht wordt verhoogd.
Behandelingsprincipes
Behandeling vereist de onmiddellijke verwijdering uit het lichaam van de gevaarlijke producten van hemolyse en de antilichamen die ertoe hebben geleid. Tegelijkertijd zijn bescherming tegen de toxische effecten van indirecte bilirubine op de organen en systemen van het kind, de stimulering en het onderhoud van lever- en nierfuncties noodzakelijk.
Voor dit doel worden de volgende gebruikt:
• transfusie van vers bloed;
• ontgiftingsmaatregelen door de slokdarmbuis en parenteraal;
• om de functies en bescherming van leverweefsels te verbeteren - fenobarbital, ATP, methionine, xylitol, prednison wekelijkse cursus;
• vitaminetherapie (vitamines van groepen B, C, E);
• fototherapie - behandeling met een blauwe lamp verbetert de oxidatie van indirect bilirubine en maakt er een niet-toxische verbinding van.
Bij tijdige behandeling lijdt de ontwikkeling van het kind niet. Moderne perinatale centra kunnen intra-uteriene bloedvervanging van de foetus uitvoeren. Dit is mogelijk met tijdige behandeling en onderzoek van een zwangere vrouw, haar bewuste benadering van de gezondheid van het ongeboren kind.
