Wat is primaire pulmonale hypertensie?
Primaire pulmonale hypertensie is nu bekend als pulmonale arteriële hypertensie (PAH). De naam is in 1998 veranderd omdat er werd vastgesteld dat deze meer beschrijvend is voor de aandoening.
PAK is een aandoening die wordt gekenmerkt door een abnormale toename van de druk in de longslagader, normale pulmonaire capillaire wiggedruk en verhoogde pulmonale vasculaire weerstand. Een geleidelijke toename van de druk van de longslagader kan leiden tot uiteindelijk falen van het rechter hart en de dood. Verhogingen van pulmonale arteriële druk zijn de belangrijkste indicatoren van PAK.
Beeldvormingstests worden gebruikt om in het lichaam naar een diagnose te kijken. Vergrote slagaders of schade aan het hart zijn duidelijke tekenen van PAK. Medicijnen worden gebruikt om hartbeschadiging te vertragen en symptomen aan te pakken.
Zelfs met de behandeling sterft ongeveer een derde van de mensen met PAH binnen drie jaar na de diagnose. Dankzij nieuwe behandelingen is dit aantal een verbetering ten opzichte van de 50 procent die binnen 3 jaar stierf. De medische gemeenschap hoopt een remedie te vinden om de schade van PAK te stoppen.
Oorzaken van pulmonale arteriële hypertensie
De oorzaak van PAK's kan idiopathisch (IPAH) of familiaal (FPAH) zijn. Idiopathische ziekten ontstaan spontaan en hun oorzaken zijn onbekend. Familiale ziekten worden genetisch doorgegeven door families.
Omgevingsfactoren en medicijnen worden verondersteld mogelijke oorzaken van IPAH te zijn.
Mogelijke oorzaken van IPAH:
- eetlustremmers (aminorex, fenfluramine, dexfenfluramine, etc.)
- hormoontherapie (wat misschien verklaart waarom meer vrouwen dan mannen de ziekte hebben)
De meeste gevallen van FPAH komen voort uit een mutatie in het BMPR2-gen. Ernstige gevallen zijn over het algemeen gekoppeld aan de aanwezigheid van de mutatie. Hoewel de mutatie bij de geboorte aanwezig kan zijn, kan het maanden of jaren duren voordat de ziekte optreedt.
Symptomen van pulmonale arteriële hypertensie
Het kenmerkende symptoom van PAK is een toename in pulmonale vasculaire weerstand. Dit veroorzaakt een toename van de druk op de rechterventrikel van het hart. Dat probleem leidt tot problemen bij het vullen van het linkerdeel van het hart. Uiteindelijk faalt het hart als gevolg.
Veel voorkomende symptomen van PAK zijn:
- moeilijke of moeizame ademhaling bij inspanning
- vermoeidheid, veroorzaakt doordat het hart harder en harder moet pompen
- bijna flauwvallen
- flauwte
Risicofactoren van pulmonale arteriële hypertensie
PAK is nog steeds niet goed begrepen. Uit onderzoek zijn bepaalde ziektes gebleken die ertoe kunnen leiden dat een persoon meer kans heeft om PAK te ontwikkelen:
- De precieze link is onbekend, maar de snelheid voor het ontwikkelen van PAK onder mensen met een humaan immunodeficiëntievirus (hiv) is 0,5 procent, wat 6 keer hoger is dan in de algemene populatie.
- In 70 procent van de gevallen van FPAH heeft de persoon een mutatie in het 2 (BNP2) -gen.
- PAH wordt opgemerkt bij ongeveer zes procent van de mensen met portale hypertensie (verhoogde druk in de aderen die bloed van het maagdarmkanaal en organen naar de lever vervoeren).
- Bepaalde niet-gerepareerde, aangeboren hartafwijkingen kunnen er ook voor zorgen dat iemand meer kans heeft om PAH te ontwikkelen.
Diagnose van pulmonale arteriële hypertensie
Diagnose is niet gemakkelijk, omdat schade aan het hart niet kan worden gezien tijdens een routineonderzoek. Artsen proberen alle andere oorzaken van pulmonale hypertensie uit te sluiten voordat een diagnose wordt gesteld. Uw arts kan sommige of alle van de volgende testen bestellen:
- elektrocardiogram om te zoeken naar bewijs van schade of spanning aan de rechterkamer
- thoraxfoto om te zoeken naar vergrote slagaders van het overbelaste hart
- computertomografie (CT) -scan om vergrote longslagaders en de rechterventrikel te zien
- transthoracale echocardiografie om te kijken naar de grootte en beweging van het hart, functie van de hartkleppen, etc. (essentieel voor de diagnose)
- 6-minuten durende test om het uithoudingsvermogen van de training te beoordelen door de persoon die getest wordt gedurende 6 minuten lichamelijk actief te laten zijn
- longbiopsie, alleen gedaan als wordt aangenomen dat PAK geen primaire ziekte is
Behandeling van pulmonale arteriële hypertensie
Behandelingen voor PAH zijn bedoeld om de symptomen te verminderen en het leven te verlengen. Artsen beginnen vaak laat in de ziekte, omdat het moeilijk te detecteren is.
De FDA heeft verschillende medicijnen voor PAH goedgekeurd. Ze kunnen symptomen verlichten en de fysieke functie verbeteren. Geen enkele medicatie kan de symptomen van PAK volledig verlichten en sommige zijn extreem duur en kosten $ 175.000 per jaar.
medicijnen
- prostacyclins, de eerste nieuwe behandeling voor pulmonale hypertensie
- endotheliale receptorantagonisten, die de bloedvaten ontspannen
- fosfodiësteraseremmers, die de spieren van de arteriële wanden ontspannen om de bloedvaten te verwijden
Andere behandeling
- hart-longtransplantatie, hoewel dit alleen in bepaalde gevallen wordt gedaan
- beperking van fysieke activiteit
Vooruitzichten voor pulmonale arteriële hypertensie
Hoewel de moderne behandeling een lange weg heeft afgelegd, sterft een derde van alle mensen met PAH binnen drie jaar na de diagnose.
De dood is een verwachting en een veel voorkomende gebeurtenis met PAK, omdat er geen genezing of effectieve behandeling bestaat. De medicijnen die beschikbaar zijn om symptomen te behandelen, kunnen de levensduur een tijdje verlengen, maar ze kunnen niet stoppen met uiteindelijk hartfalen.
Blijf lezen: Pulmonale arteriële hypertensie: prognose en levensverwachting "
Q:
Zijn er stappen die iemand kan nemen om de ontwikkeling van PAK's te voorkomen?
EEN:
Pulmonale arteriële hypertensie kan niet altijd worden voorkomen. Sommige aandoeningen die tot PAK kunnen leiden, kunnen echter worden voorkomen of onder controle worden gehouden om het risico op het ontwikkelen van PAK te verminderen. Deze aandoeningen omvatten coronaire hartziekte, hypertensie, chronische leverziekte (meestal gerelateerd aan leververvetting, alcohol en virale hepatitis), HIV en chronische longziekte, vooral gerelateerd aan roken en blootstelling aan het milieu.
Graham Rogers, MDAnswers vertegenwoordigen de meningen van onze medische experts.Alle inhoud is strikt informatief en mag niet worden beschouwd als medisch advies.
