Overzicht
Een desmoïdentumor is een groei in uw bindweefsel. Dit is het weefsel dat flexibiliteit en kracht geeft aan delen van je lichaam zoals je botten, spieren en ligamenten. Deze tumoren kunnen in elk deel van uw lichaam voorkomen.
Desmoïde tumoren lijken op littekenweefsel omdat ze vezelig zijn. Omdat ze zich niet verspreiden naar andere delen van het lichaam, worden ze over het algemeen niet als kanker beschouwd. Ze kunnen echter agressief het omringende weefsel binnendringen en zijn erg moeilijk om operatief te verwijderen. Desmoïdtumoren komen vaak terug, zelfs nadat ze volledig zijn verwijderd.
Wat zijn de oorzaken?
Desmoïdtumoren worden als sporadisch beschouwd omdat het onduidelijk is wat de oorzaak van de meeste gevallen is. De meeste desmoidtumoren hebben een bepaalde genmutatie genaamd beta-catenine, maar experts weten niet zeker waardoor het gen muteert.
Een klein aantal desmoid-tumoren wordt veroorzaakt door een genetische aandoening die familiale adenomateuze polyposis (FAP) wordt genoemd. Mensen met de mutaties die FAP veroorzaken zijn geneigd tot het hebben van honderden poliepen in hun darmen en gaan vaak door met het ontwikkelen van dikke darmkankers.
Wat zijn de symptomen?
Desmoid-tumoren beïnvloeden meestal weefsel dat gemakkelijk kan worden verplaatst en elastisch. Vanwege hun locatie bestaat een tumor vaak al heel lang voordat deze wordt ontdekt. Het wordt meestal pas opgemerkt als het groot wordt en de omliggende weefsels opzij duwt.
De symptomen van desmoïde tumoren kunnen sterk variëren en zijn afhankelijk van de grootte en de locatie van de tumor en hoe ver de tumor zich verspreidt. Om deze reden kan elke persoon met een desmoïdentumor de symptomen op verschillende manieren ervaren, maar enkele van de meest voorkomende symptomen zijn:
- zwelling of een knobbel die niet pijnlijk is
- pijn of pijn (veroorzaakt wanneer de tumor spieren of zenuwen samendrukt)
- pijn in de darmen (veroorzaakt door obstructie)
- moeite met het gebruik van het gebied van uw lichaam dat is aangetast, zoals uw benen, voeten, armen of handen.
Hoe wordt het behandeld?
De behandeling van desmoïdtumoren is gecompliceerd. Als er bij u een diagnose wordt gesteld, kunt u het beste door deskundigen op het gebied van sarcomen worden beoordeeld om de juiste behandelingsmethode voor u te bepalen.
Er is zo weinig bekend over desmoïde tumoren en er is momenteel geen genezing, dus mensen die getroffen worden, worden vaak gevraagd of zij zullen deelnemen aan klinische onderzoeken.
Chirurgie
Indien mogelijk worden desmoid tumoren operatief verwijderd. De procedure duurt meestal tussen drie en vijf uur. Herstel duurt meestal een maand of minder.
Er is echter een hoge mate van recidief met alleen een operatie. Vijfentwintig tot veertig procent van de getroffen personen die een operatie ondergaan, kan een lokaal recidief hebben, wat een terugkeer is van de tumor op of nabij de oorspronkelijke locatie.
Het doel van chirurgie is om de gehele tumor te verwijderen en het risico van een recidief te minimaliseren. Uw artsen zullen uw risico's analyseren en beslissen of herhaling voor u waarschijnlijk is. Als u een laag risico hebt op een recidief, is een operatie meestal uw beste optie. Maar als u een hoog risico loopt, is dit misschien niet het geval.
Chirurgie is meestal moeilijk en soms zelfs onmogelijk voor desmoïden in de buik. De beslissing om te opereren is ingewikkeld en zal zorgvuldig moeten worden overwogen door een multidisciplinair team van artsen en chirurgen in een gespecialiseerd sarcomenziekenhuis.
Waar chirurgie geen optie is, zijn er alternatieve behandelingsmethoden te overwegen, in het bijzonder voor tumoren in de darmen, zenuwen, organen of bloedvaten.
radiotherapie
Radiotherapie is een goede optie voor veel mensen die geen operatie kunnen ondergaan. Het kan ook worden gebruikt naast een operatie of chemotherapie. Radiotherapie duurt meestal 6 tot 8 weken, maar het bewijs dat de tumor is gekrompen, kan maanden of zelfs jaren in beslag nemen. Radiotherapie is vaak geen optie voor tumoren die in de buik voorkomen vanwege de grootte van het te behandelen gebied en het risico van stralingsschade aan vitale organen. In sommige gevallen bestaat ook het risico dat radiotherapie andere kankers veroorzaakt. Behandelingsopties moeten zorgvuldig worden besproken met uw medisch team.
Radiofrequente ablatie
Radiofrequente ablatie is een nieuwe techniek waarbij naalden in de tumoren worden ingebracht en radiofrequente golven door de naalden worden geleid om de tumor intensief te verwarmen. Het heeft geleid tot enige inkrimping van de desmoid-tumor, maar deze methode is slechts minimaal gebruikt en de langetermijnresultaten zijn nog niet bekend.
chemotherapie
Chemotherapie is een chemisch medicijn dat meestal in de aderen wordt geïnjecteerd. Er zijn veel verschillende soorten, en de meeste zullen een breed scala aan bijwerkingen op de korte en lange termijn hebben.
alternatieven
Er zijn enkele gespecialiseerde sarcoma-centra die vastbesloten zijn om desmoïde tumoren te begrijpen en een remedie te vinden. Er worden verschillende nieuwe behandelingen bestudeerd en een aantal anekdotische meldingen van verschillende behandelingen hebben positieve effecten. Er is geen enkele medische behandeling aanvaard voor desmoïde tumoren.
complicaties
De meest voorkomende complicatie van desmoïde tumoren is lokaal recidief, wat in ongeveer 70 procent van de gevallen gebeurt.
Als de tumor intra-abdominaal is, kunt u complicaties ontwikkelen zoals hydronefrose (vergrote nieren), sepsis (bloedvergiftiging door infectie) of obstructie van de darmen.
vooruitzicht
De levensverwachting hangt af van het type tumor en waar het zich bevindt. Het is meestal positief voor mensen met abdominale en extra-abdominale tumoren, maar minder voor mensen met intra-abdominale tumoren als gevolg van de complicaties die kunnen ontstaan. Herhaalde operaties kunnen verdere complicaties veroorzaken die gepaard gaan met een hoger risico op overlijden.
De vooruitzichten voor mensen die desmoid-tumoren ontwikkelen, kunnen sterk variëren en zijn afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor, evenals van de gekozen behandelingskuur.
