Wat is gigantisme?
Gigantisme is een zeldzame aandoening die bij kinderen abnormale groei veroorzaakt. Deze verandering is het meest opmerkelijk in termen van hoogte, maar de omvang wordt ook beïnvloed. Het komt voor wanneer de hypofyse van uw kind te veel groeihormoon aanmaakt, dat ook wel somatotropine wordt genoemd. Vroegtijdige diagnose is belangrijk. Een snelle behandeling kan de veranderingen stoppen of vertragen die ervoor kunnen zorgen dat uw kind groter wordt dan normaal. De conditie kan echter moeilijk zijn voor ouders om te detecteren. De symptomen van gigantisme lijken in eerste instantie op normale kindergroei.
Wat veroorzaakt gigantisme?
Een tumor van de hypofyse is bijna altijd de oorzaak van gigantisme. De hypofyse in de vorm van een erwt bevindt zich aan de basis van je hersenen. Het maakt hormonen die vele functies in je lichaam regelen. Sommige taken die door de klier worden beheerd, zijn onder andere:
- temperatuurregeling
- seksuele ontwikkeling
- groei
- metabolisme
- urineproductie
Wanneer een tumor op de hypofyse groeit, maakt de klier veel meer groeihormoon dan het lichaam nodig heeft.
Er zijn andere, minder vaak voorkomende oorzaken van gigantisme:
- McCune-Albright-syndroom veroorzaakt abnormale groei van botweefsel, plekken van lichtbruine huid en klierafwijkingen.
- Carney-complex is een overgeërfde aandoening die niet-kankerachtige tumoren veroorzaakt op bindweefsel, kankerachtige of niet-kankerachtige endocriene tumoren en vlekken van een donkerdere huid.
- Multiple endocrine neoplasie type 1 (MEN1) is een erfelijke aandoening die tumoren in de hypofyse, pancreas of bijschildklieren veroorzaakt.
- Neurofibromatose is een erfelijke aandoening die tumoren in het zenuwstelsel veroorzaakt.
Herken de tekenen van gigantisme
Als je kind gigantisch is, kun je merken dat het veel groter is dan andere kinderen van dezelfde leeftijd. Ook kunnen sommige delen van het lichaam groter zijn in verhouding tot andere delen. Veel voorkomende symptomen zijn:
- zeer grote handen en voeten
- dikke tenen en vingers
- een prominente kaak en voorhoofd
- grove gelaatstrekken
Kinderen met gigantisme kunnen ook platte neuzen en grote hoofden, lippen of tongen hebben.
De symptomen die uw kind heeft, kunnen afhankelijk zijn van de grootte van de hypofyse-kliertumor. Naarmate de tumor groeit, kan dit op zenuwen in de hersenen drukken. Veel mensen ervaren hoofdpijn, visusproblemen of misselijkheid van tumoren. Andere symptomen van gigantisme kunnen zijn:
- overmatig zweten
- ernstige of terugkerende hoofdpijn
- zwakheid
- slapeloosheid en andere slaapstoornissen
- vertraagde puberteit bij zowel jongens als meisjes
- onregelmatige menstruatieperioden bij meisjes
- doofheid
Hoe wordt gigantisme gediagnosticeerd?
Als de arts van uw kind gigantisme vermoedt, kunnen zij een bloedtest aanbevelen voor het meten van het niveau van groeihormonen en insulineachtige groeifactor 1 (IGF-1), een hormoon dat wordt geproduceerd door de lever. De arts kan ook een orale glucosetolerantietest aanbevelen.
Tijdens een orale glucosetolerantietest drinkt uw kind een speciale drank met glucose, een soort suiker. Bloedmonsters worden genomen voor en nadat uw kind de drank drinkt. In een normaal lichaam zullen de groeihormoonspiegels dalen na het eten of drinken van glucose. Als de niveaus van uw kind hetzelfde blijven, betekent dit dat hun lichaam te veel groeihormoon produceert.
Als de bloedtesten wijzen op een hypofyse-kliertumor, heeft uw kind een MRI-scan van de klier nodig. Artsen gebruiken deze scan om de grootte en de positie van de tumor te zien.
Hoe wordt gigantisme behandeld?
Behandelingen voor gigantisme zijn bedoeld om de productie van groeihormonen door uw kind stop te zetten of te vertragen.
Chirurgie
Het verwijderen van de tumor is de voorkeursbehandeling voor gigantisme als het de onderliggende oorzaak is.
De chirurg zal de tumor bereiken door een incisie te maken in de neus van uw kind. Microscopen of kleine camera's kunnen worden gebruikt om de chirurg te helpen de tumor in de klier te zien. In de meeste gevallen moet uw kind de dag na de operatie naar huis kunnen terugkeren uit het ziekenhuis.
geneesmiddel
Chirurgie is mogelijk geen optie. Dit kan het geval zijn als er een hoog risico bestaat op verwonding van een kritisch bloedvat of zenuw. De arts van uw kind kan medicijnen aanbevelen als een operatie geen optie is. Deze behandeling is bedoeld om de tumor te verkleinen of de productie van overmatig groeihormoon te stoppen. Uw arts kan de geneesmiddelen octreotide of lanreotide gebruiken om de afgifte van het groeihormoon te voorkomen. Deze medicijnen bootsen een ander hormoon na dat groeihormoonproductie stopt. Ze worden meestal ongeveer een keer per maand toegediend als een injectie.
Bromocriptine en cabergoline zijn geneesmiddelen die kunnen worden gebruikt om de groeihormoonspiegels te verlagen. Deze worden meestal in pilvorm gegeven. Ze kunnen met octreotide worden gebruikt. Octreotide is een synthetisch hormoon dat, wanneer het wordt geïnjecteerd, ook de niveaus van groeihormonen en IGF-1 kan verlagen. In situaties waarin deze geneesmiddelen niet helpen, kunnen dagelijkse shots van pegvisomant ook worden gebruikt. Pegvisomant is een medicijn dat de effecten van groeihormonen blokkeert. Dit verlaagt de niveaus van IGF-1 in het lichaam van uw kind.
Gamma Knife Radiosurgery
Gamma-mes-radiochirurgie is een optie als de arts van uw kind van mening is dat een traditionele operatie niet mogelijk is. Het "gamma-mes" is een verzameling sterk gefocuste stralingsbundels. Deze stralen beschadigen het omringende weefsel niet, maar ze kunnen een krachtige dosis straling afleveren op het punt waar ze de tumor combineren en raken. Deze dosis is voldoende om de tumor te vernietigen.
Gamma-mesbehandeling duurt jaren om volledig effectief te zijn en de niveaus van groeihormoon weer normaal te maken. Het wordt uitgevoerd op poliklinische basis onder algemene verdoving.
Aangezien de bestraling in dit type operatie echter is gekoppeld aan obesitas, leerproblemen en emotionele problemen bij kinderen, wordt deze meestal alleen gebruikt als andere behandelingsopties niet werken.
Lange termijn vooruitzichten voor kinderen met gigantisme
Volgens St.Joseph's ziekenhuis en medisch centrum, 80 procent van de gigantismegevallen worden met een operatie genezen. Als de tumor terugkeert of als een operatie niet veilig kan worden geprobeerd, kunnen medicijnen worden gebruikt om de symptomen van uw kind te verminderen en hen in staat te stellen een lang en bevredigend leven te leiden.
