Wat te verwachten
Idiopathische longfibrose (IPF) is een chronische longziekte die de opbouw van littekenweefsel diep in de longen omvat, tussen de luchtzakken. Dit beschadigde longweefsel wordt stijf en dik, waardoor het voor uw longen moeilijk wordt om efficiënt te werken. De resulterende moeite met ademhalen leidt tot lagere niveaus van zuurstof in de bloedbaan.
Over het algemeen is de levensverwachting met IPF ongeveer drie jaar. Wanneer u wordt geconfronteerd met een nieuwe diagnose, is het logisch dat u veel vragen hebt. Je vraagt je waarschijnlijk af wat je kunt verwachten in termen van je vooruitzichten en levensverwachting.
Activiteit veroorzaakt kortademigheid
Met IPF werken je longen niet zoals ze zouden moeten, en reageert je lichaam op het gebrek aan zuurstof in je bloedbaan door ervoor te zorgen dat je meer ademt. Dit veroorzaakt kortademigheid, vooral tijdens periodes van verhoogde activiteit. Naarmate de tijd vordert, zul je waarschijnlijk dezelfde ademnood voelen, zelfs tijdens perioden van rust.
Hoesten is een veel voorkomend symptoom
Een droge, huilende hoest is een van de meest voorkomende symptomen bij mensen met IPF, die bijna 80 procent van de personen treft. U kunt "hoestbuien" krijgen, waarbij u uw hoest gedurende enkele minuten niet kunt beheersen. Dit kan erg vermoeiend zijn en kan je het gevoel geven dat je helemaal niet kunt ademen. U kunt meer last hebben van hoestbuien als:
- je oefent of beoefent elke activiteit waardoor je kortademig wordt
- je voelt je emotioneel, lacht, huilt of spreekt
- je bent in een omgeving met hogere temperaturen of vochtigheid
- je bent in de buurt van of in contact komen met verontreinigende stoffen of andere triggers zoals stof, rook of sterke geuren
Een gebrek aan zuurstof kan vermoeidheid veroorzaken
Een laag zuurstofgehalte in het bloed kan je vermoeien, waardoor je je uitgeput en in het algemeen niet lekker voelt. Dit gevoel van vermoeidheid kan erger worden als u lichamelijke activiteit vermijdt, omdat u geen kortademig gevoel wilt hebben.
Moeilijkheden met eten kunnen leiden tot gewichtsverlies
Het kan moeilijk zijn om goed te eten met IPF. Kauwen en slikken van voedsel kan de ademhaling bemoeilijken, en het eten van complete maaltijden kan ervoor zorgen dat uw maag zich ongemakkelijk vol voelt en verhoogt de werklast van uw longen. Gewichtsverlies kan ook optreden omdat je lichaam veel calorieën verbruikt om te ademen.
Daarom is het belangrijk om voedingsmiddelen met veel voedingsstoffen te eten in plaats van junkfood. Je kunt het ook handig vinden om vaker kleinere hoeveelheden voedsel te eten in plaats van drie grotere maaltijden per dag.
Lagere zuurstofniveaus kunnen pulmonale hypertensie veroorzaken
Pulmonale hypertensie is een hoge bloeddruk in de longen. Dit kan gebeuren vanwege het verlaagde zuurstofniveau in uw bloed. Dit type van hoge bloeddruk maakt de rechterkant van je hart harder werken dan normaal, dus het kan leiden tot een rechts-zijdige hartfalen en de uitbreiding als het zuurstofgehalte niet verbeteren.
Risico's van bepaalde complicaties nemen toe naarmate IPF vordert
Naarmate de ziekte voortschrijdt, loopt u een verhoogd risico op levensbedreigende complicaties, waaronder:
- hartaanval en beroerte
- longembolie (bloedstolsels in de longen)
- ademhalingsfalen
- hartfalen
- ernstige infecties in de longen
- longkanker
De levensverwachting van IPF varieert
De levensverwachting kan variëren bij mensen met IPF. Uw eigen levensverwachting zal waarschijnlijk worden beïnvloed door uw leeftijd, de progressie van de ziekte en de intensiteit van uw symptomen. Mogelijk kunt u de schatting voor drie jaar verlengen en de kwaliteit van uw leven verbeteren door met uw arts te praten over manieren om uw symptomen en uw ziekteprogressie te beheersen.
Er is geen remedie voor IPF, maar onderzoek door het National Heart, Lung en Blood Institute werkt aan het vergroten van het bewustzijn van de ziekte, het inzamelen van geld voor onderzoek en het uitvoeren van klinische onderzoeken om te zoeken naar een levensreddende remedie.
Er is aangetoond dat nieuwere anti-littekens van medicatie, zoals pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (OFEV), de progressie van de ziekte bij veel mensen vertragen. Deze medicijnen hebben de levensverwachting echter niet verbeterd. Onderzoekers blijven zoeken naar combinaties van medicijnen die de resultaten verder kunnen verbeteren.
Outlook voor IPF
Omdat IPF een chronische, progressieve ziekte is, heb je het voor de rest van je leven. Toch kunnen de vooruitzichten voor mensen met IPF sterk variëren. Terwijl sommigen heel snel ziek kunnen worden, kunnen anderen in de loop van meerdere jaren langzamer gaan.
In het algemeen is het belangrijk om ondersteuning te krijgen van een verscheidenheid aan diensten, waaronder palliatieve zorg en sociaal werk. Longrevalidatie kan uw kwaliteit van leven verbeteren door u te helpen uw ademhaling, dieet en activiteit te beheren.
