Overzicht
Polycythemia vera (PV) is een chronische en progressieve vorm van bloedkanker. Vroegtijdige diagnose kan het risico op levensbedreigende complicaties, zoals bloedstolsels en bloedingsproblemen, helpen verminderen.
Diagnose van PV
De ontdekking van de JAK2-genetische mutatie, JAK2 V617F, heeft artsen geholpen om mensen met PV te diagnosticeren. Ongeveer 95 procent van degenen die PV hebben, hebben ook deze genetische mutatie.
De JAK2-mutatie zorgt ervoor dat rode bloedcellen zich ongecontroleerd reproduceren. Hierdoor wordt uw bloed dikker. Verdikt bloed beperkt de stroom naar uw organen en weefsels. Dit kan het lichaam van zuurstof beroven. Het kan ook bloedstolsels veroorzaken.
Bloedonderzoek kan aantonen of uw bloedcellen abnormaal zijn of dat uw bloedwaarden te hoog zijn. Het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes kan ook worden beïnvloed door PV. Het is echter het aantal rode bloedcellen dat de diagnose bepaalt. Een hemoglobine van meer dan 16,0 g / dL bij vrouwen of meer dan 16,5 g / dL bij mannen, of een hematocriet groter dan 48 procent bij vrouwen of meer dan 49 procent bij mannen kan op PV wijzen.
Het ervaren van symptomen kan een reden zijn om een afspraak te maken en een bloedtest te ondergaan. Deze symptomen kunnen zijn:
- hoofdpijn
- duizeligheid
- visie veranderingen
- hele lichaam jeuk
- gewichtsverlies
- vermoeidheid
- overmatig zweten
Als uw arts denkt dat u PV heeft, verwijzen zij u door naar een hematoloog. Deze bloedspecialist zal helpen bij het bepalen van uw behandelplan. Dit bestaat meestal uit periodieke flebotomie (bloedafname), samen met een dagelijkse aspirine en andere medicijnen.
complicaties
PV brengt je een risico voor een verscheidenheid aan complicaties. Deze kunnen zijn:
Trombose
Trombose is een van de meest ernstige zorgen bij PV. Het is de stolling van bloed in je aderen of slagaders. De ernst van een bloedstolsel hangt af van waar de prop zich heeft gevormd. Een stolsel in uw:
- hersenen kunnen een beroerte veroorzaken
- hart zou resulteren in een hartaanval of coronaire episode
- de longen zouden een longembolie veroorzaken
- diepe aderen zouden een diepe veneuze trombose (DVT) zijn
Vergrote milt en lever
Je milt bevindt zich in het bovenste gedeelte links van je buik. Een van zijn taken is om versleten bloedcellen uit het lichaam te filteren. Als je opgeblazen of gemakkelijk vol zit, zijn twee symptomen van PV veroorzaakt door een vergrote milt.
Je milt wordt groter wanneer het probeert het buitensporige aantal bloedcellen te filteren dat je beenmerg creëert. Als uw milt niet terugkeert naar zijn normale grootte met standaard PV-behandelingen, moet deze mogelijk worden verwijderd.
Je lever bevindt zich rechtsboven in je onderbuik. Net als de milt kan het ook worden vergroot in PV. Dit kan komen door een verandering in de bloedstroom naar de lever of het extra werk dat de lever moet doen in PV. Een vergrote lever kan buikpijn of extra vocht in de buik veroorzaken.
Hoge niveaus van rode bloedcellen
De toename van rode bloedcellen kan gezwollen zwelling, concentratiestoornissen, hoofdpijn, problemen met het gezichtsvermogen en gevoelloosheid en tintelingen in uw handen en voeten veroorzaken. Uw hematoloog zal manieren voorstellen om deze symptomen te behandelen.
Periodieke bloedtransfusies kunnen helpen de rode bloedcellen op een acceptabel niveau te houden. Als deze optie niet werkt of als de medicijnen niet helpen, kan uw arts een stamceltransplantatie aanbevelen om de ziekte te behandelen.
myelofibrose
Myelofibrose, ook wel de "verbruikte fase" van PV genoemd, treft ongeveer 15 procent van degenen die gediagnosticeerd zijn met PV. Dit gebeurt wanneer uw beenmerg niet langer cellen produceert die gezond zijn of juist functioneren. In plaats daarvan wordt je beenmerg vervangen door littekenweefsel. Myelofibrose beïnvloedt niet alleen het aantal rode bloedcellen, maar ook uw witte bloedcellen en bloedplaatjes.
Leukemie
Langdurige PV kan leiden tot acute leukemie of kanker van het bloed en het beenmerg. Deze complicatie komt minder vaak voor dan myelofibrose, maar het risico neemt met de tijd toe. Hoe langer iemand PV heeft, hoe groter het risico op het ontwikkelen van leukemie.
Complicaties van behandelingen
PV-behandeling kan ook complicaties en bijwerkingen veroorzaken.
U kunt zich moe of moe voelen na een aderlating, vooral als u deze procedure regelmatig volgt. Je aderen kunnen ook beschadigd raken door het herhalen van deze procedure.
In sommige gevallen kan een aspirine-regime met een lage dosis leiden tot bloeding.
Hydroxyurea, een vorm van chemotherapie, kan uw aantal rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes te veel verlagen. Hydroxyurea is een off-label behandeling voor PV. Dit betekent dat het medicijn niet is goedgekeurd voor de behandeling van PV, maar er is aangetoond dat het nuttig is bij veel mensen. Veel voorkomende bijwerkingen van hydroxyurea bij PV kunnen zijn: buikpijn, botpijn en duizeligheid.
Ruxolitinib (Jakafi), de enige door de FDA goedgekeurde behandeling voor myelofibrose en PV, kan ook je totale bloedbeeld te veel onderdrukken. Andere bijwerkingen zijn duizeligheid, hoofdpijn, vermoeidheid, spierspasmen, buikpijn, ademhalingsmoeilijkheden en jeuk.
Als u aanzienlijke bijwerkingen ondervindt van uw behandelingen of medicijnen, neem dan contact op met uw medisch team. U en uw hematoloog kunnen de behandelingsopties vinden die het beste bij u passen.
