Wat is de ziekte van von Willebrand?
De ziekte van Von Willebrand is een bloedziekte. Het wordt veroorzaakt door een tekort aan von Willebrand-factor (VWF). Dit is een soort eiwit dat helpt bij het stollen van je bloed. Von Willebrand verschilt van hemofilie, een ander type bloedingsaandoening.
Bloeden gebeurt wanneer een van uw bloedvaten breekt. Bloedplaatjes zijn een celtype dat in uw bloed circuleert en samenklontert om afgebroken bloedvaten te dichten en te stoppen met bloeden. VWF is een eiwit dat bloedplaatjes samenklontert of stolt. Als uw niveaus van functioneel VWF laag zijn, zullen uw bloedplaatjes niet goed kunnen stollen. Dit leidt tot langdurige bloeding.
Volgens de Centers for Disease Control and Prevention treft de ziekte van von Willebrand tot 1 procent van de algemene bevolking in de Verenigde Staten.
Hoeveel soorten von Willebrand-ziekte zijn er?
Er zijn drie hoofdtypen van de ziekte van von Willebrand:
Type 1
Type 1 is het meest voorkomende type van de ziekte van von Willebrand. Het veroorzaakt lager dan normale niveaus van VWF in uw lichaam. Je hebt nog steeds kleine hoeveelheden VWF in je lichaam om bloed te stollen. U zult waarschijnlijk milde bloedingsproblemen ervaren, maar een normaal leven kunnen leiden.
Type 2
Als u type 2 von Willebrand-ziekte heeft, heeft u normale niveaus van VWF, maar het zal niet goed werken vanwege structurele en functionele defecten. Type 2 is onderverdeeld in subtypen, inclusief typen:
- 2A
- 2B
- 2M
- 2N
Type 3
Type 3 is de gevaarlijkste vorm van de ziekte van von Willebrand. Als je dit type hebt, produceert je lichaam geen VWF. Als gevolg hiervan kunnen uw bloedplaatjes niet stollen. Hierdoor loop je het risico op ernstige bloedingen die moeilijk te stoppen zijn.
Symptomen van de ziekte van von Willebrand
Als u de ziekte van von Willebrand heeft, zullen uw symptomen variëren afhankelijk van het type ziekte dat u heeft. De meest voorkomende symptomen die voorkomen in alle drie soorten zijn:
- gemakkelijk blauwe plekken
- overmatige neusbloedingen
- bloeden uit je tandvlees
- abnormaal zware bloeding tijdens de menstruatie
Type 3 is de meest ernstige vorm van de aandoening. Als je dit type hebt, heb je geen VWF in je lichaam. Dit maakt episoden van bloeden moeilijk te controleren. Het verhoogt ook het risico op interne bloedingen, inclusief bloedingen in uw gewrichten en het gastro-intestinaal systeem.
Mannen en vrouwen ontwikkelen de ziekte van von Willebrand in dezelfde mate. Maar vrouwen hebben meer kans op symptomen en complicaties als gevolg van het verhoogde risico op bloedingen tijdens de menstruatie, zwangerschap en bevalling.
Wat veroorzaakt de ziekte van von Willebrand?
Een genetische mutatie veroorzaakt de ziekte van von Willebrand. Het type ziekte van von Willebrand dat u heeft, hangt af van of één of beide ouders een gemuteerd gen aan u hebben doorgegeven. U kunt bijvoorbeeld alleen type 3 Von Willebrand ontwikkelen als u een gemuteerd gen van uw beide ouders hebt geërfd. Als je maar één kopie van het gemuteerde gen hebt geërfd, krijg je type 1 of 2 von Willebrand-ziekte.
Hoe wordt de ziekte van von Willebrand gediagnosticeerd?
Uw arts zal u vragen stellen over uw persoonlijke en familiegeschiedenis van abnormale blauwe plekken en bloedingen. Type 3 is meestal de gemakkelijkst te diagnosticeren. Als u het heeft, zult u waarschijnlijk een geschiedenis van ernstige bloedingen hebben die al vroeg in het leven begint.
Naast het nemen van een gedetailleerde medische geschiedenis, kan uw arts ook laboratoriumtesten gebruiken om te controleren op afwijkingen in uw VWF-waarden en functie. Ze kunnen ook controleren op afwijkingen in stollingsfactor VIII, die hemofilie kunnen veroorzaken. Uw arts kan ook bloedtesten gebruiken om te leren hoe goed uw bloedplaatjes werken.
Uw arts zal een monster van uw bloed moeten verzamelen om deze tests uit te voeren. Daarna zullen ze het naar een laboratorium sturen om te testen. Vanwege de gespecialiseerde aard van deze tests kan het maximaal twee of drie weken duren voordat uw resultaten worden ontvangen.
Hoe wordt de ziekte van von Willebrand behandeld?
Als u de ziekte van von Willebrand heeft, zal uw behandelplan variëren, afhankelijk van het soort aandoening dat u heeft. Uw arts kan verschillende behandelingen aanbevelen.
Niet-herplaatsingstherapie
Uw arts kan desmopressine (DDAVP) voorschrijven, een medicijn dat wordt aanbevolen voor type 1 en 2A. DDAVP stimuleert de afgifte van VWF uit de cellen van uw lichaam. Vaak voorkomende bijwerkingen zijn hoofdpijn, lage bloeddruk en snelle hartslag.
Vervangingstherapie
Uw arts kan ook een vervangingstherapie aanbevelen, met Humate-P of Alphanate Solvent Detergent / Heat Treatment (SD / HT). Dit zijn twee soorten biologische of genetisch gemanipuleerde eiwitten. Ze zijn ontwikkeld uit menselijk plasma. Ze kunnen helpen om de VWF te vervangen die afwezig is of niet goed in je lichaam werkt.
Deze vervangende therapieën zijn niet identiek en u zou ze niet onderling verwisselbaar moeten gebruiken. Uw arts kan Humate-P voorschrijven als u type 2 von Willebrand-ziekte heeft en DDAVP niet kunt verdragen. Ze kunnen het ook voorschrijven als u een ernstig geval van type 3 von Willebrand-ziekte heeft.
Vaak voorkomende bijwerkingen van substitutietherapie met Humate-P en Alphanate SD / HT zijn beklemming op de borst, uitslag en zwelling.
Topische behandelingen
Voor de behandeling van kleine bloedingen uit kleine haarvaatjes of aderen, kan uw arts adviseren om Thrombin-JMI topisch toe te dienen. Ze kunnen Tisseel VH ook topisch aanbrengen nadat u een operatie heeft ondergaan, maar het zal niet stoppen met hevig bloeden.
Andere geneesmiddeltherapieën
Aminocapronzuur en tranexaminezuur zijn geneesmiddelen die stabiele stolsels vormen gevormd door bloedplaatjes. Artsen schrijven ze vaak voor aan mensen die een invasieve operatie ondergaan. Uw arts kan ze ook voorschrijven als u type 1 von Willebrand-ziekte heeft. Vaak voorkomende bijwerkingen zijn misselijkheid, braken en stolselcomplicaties.
Te vermijden medicijnen
Als u een vorm van de ziekte van Von Willebrand heeft, is het belangrijk om medicijnen te vermijden die uw risico op bloedingen en complicaties kunnen verhogen.Vermijd bijvoorbeeld aspirine en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, zoals ibuprofen en naproxen.
Wat zijn de langetermijnvooruitzichten voor mensen met de ziekte van von Willebrand?
De meeste mensen met type 1 von Willebrand-ziekte kunnen een normaal leven leiden met alleen milde bloedingsproblemen. Als u type 2 heeft, loopt u een verhoogd risico op milde tot matige bloedingen en complicaties. U kunt een slechtere bloeding ervaren in het geval van infectie, operatie of zwangerschap. Als u type 3 heeft, loopt u het risico van ernstige bloedingen, evenals inwendige bloedingen.
Ongeacht welk type ziekte van von Willebrand u heeft, u moet uw zorgverleners hiervan op de hoogte stellen, inclusief uw tandarts. Mogelijk moeten ze hun procedures aanpassen om het risico op bloedingen te verlagen. U moet ook vertrouwde familieleden en vrienden op de hoogte stellen van uw toestand voor het geval u een onverwacht ongeval of levensreddende operatie nodig heeft. Ze kunnen belangrijke informatie over uw toestand met uw zorgverleners delen.
