Wat is het stijve persoonssyndroom?
Stijf persoonssyndroom (SPS) is een neurologische aandoening. Het wordt echter ook beschouwd als een auto-immuunziekte. Net als andere soorten neurologische aandoeningen beïnvloedt SPS uw hersenen en het ruggenmerg (centraal zenuwstelsel).
SPS is zeldzaam, maar kan uw kwaliteit van leven aanzienlijk beïnvloeden zonder de juiste behandeling.
Wat zijn de symptomen van het stijve persoonssyndroom?
Met name veroorzaakt SPS spierstijfheid. Vroege symptomen omvatten:
- ledemaat stijfheid
- stijve spieren in de kofferbak
- problemen met de houding van een stijf ruggenmerg (dit kan ertoe leiden dat u gaat overhellen)
- spasmen
- loopproblemen
- sensorische problemen, zoals gevoeligheid voor licht, ruis en geluid
- overmatig zweten (hyperhidrose)
- paniekaanvallen
Mensen met SPS kunnen ook depressies of angsten hebben. Dit kan worden veroorzaakt door andere symptomen die u mogelijk ervaart, of door een afname van neurotransmitters in de hersenen. Het risico op emotionele stress kan toenemen naarmate SPS vordert.
In de latere stadia kunt u een verhoogde spierstijfheid en stijfheid ervaren. Dit kan vallen tijdens het lopen en opstaan veroorzaken. Spierstijfheid kan zich ook verspreiden naar andere delen van uw lichaam, zoals uw gezicht.
Sommige mensen met SPS hebben mogelijk een verhoogd risico op het ontwikkelen van kanker van de borsten, de dikke darm en de longen. Dit komt door de aanwezigheid van amfifysine-antilichamen.
Wat veroorzaakt het stijve persoonssyndroom?
De exacte oorzaak van SPS is onbekend. Het is mogelijk genetisch bepaald.
U loopt mogelijk ook een verhoogd risico om het syndroom te ontwikkelen als u of iemand in uw familie een ander type auto-immuunziekte heeft. Deze omvatten:
- diabetes type 1 en 2
- pernicieuze anemie
- Reumatoïde artritis
- thyroiditis
- vitiligo
Om onbekende redenen vallen auto-immuunziekten gezonde weefsels in het lichaam aan. Met SPS worden weefsels in de hersenen en het ruggenmerg aangetast, wat symptomen veroorzaakt op basis van het weefsel dat wordt aangevallen. SPS maakt antilichamen aan die eiwitten in hersenneuronen aanvallen die de spierbewegingen controleren - deze worden glutaminezuur decarboxylase (GAD) genoemd.
De gemiddelde leeftijd van aanvang treedt op bij volwassenen van 30 tot 60 jaar oud. Het komt ook tweemaal zo vaak voor bij vrouwen in vergelijking met mannen.
Hoe wordt het syndroom van stijve persoon gediagnosticeerd?
Om SPS te diagnosticeren, zal uw arts uw medische geschiedenis bekijken en een lichamelijk onderzoek uitvoeren.
Testen is ook essentieel. Ten eerste kan een bloedtest worden toegediend om GAD-antilichamen te detecteren. Hoewel niet iedereen met SPS deze antilichamen heeft, kan tot 80 procent dat doen. Uw arts kan voor de meting van de spierelektrische activiteit een screeningtest, een elektromyografie (EMG), bestellen.
SPS wordt soms gelijktijdig met epilepsie en cerebrale parese gediagnosticeerd. Soms wordt het aangezien voor andere neurologische aandoeningen, zoals multiple sclerose (MS) en de ziekte van Parkinson.
Hoe wordt het stiff person syndrome behandeld?
Er is geen remedie voor SPS. Behandeling houdt het beheersen van symptomen in. Behandeling kan mogelijk ook voorkomen dat de aandoening erger wordt. Spierspasmen en stijfheid kunnen worden behandeld met een of meer van de volgende:
- baclofen (Lorazepam), een angstmedicijn die het lichaam helpt ontspannen
- benzodiazepines om de spasmen in het ruggenmerg te verlichten
- diazepam (Valium), een angstmedicijn
- gabapentine, een soort medicijn dat wordt gebruikt voor zenuwpijn en convulsies
- spierverslappers
- pijnstillers
- tiagabine, een middel tegen epilepsie
Sommige mensen met SPS hebben ook symptoomverlichting ervaren met:
- autologe stamceltransplantaties, een proces waarbij uw eigen bloed- en beenmergcellen worden verzameld en vermenigvuldigd voordat ze naar uw lichaam worden overgebracht
- intraveneus immunoglobine, kan deze stof het bloedplasma verbeteren en het aantal antilichamen dat gezonde weefsels aantast om de sensorische gevoeligheid te behandelen, verminderen
- plasmaferese, een procedure waarbij uw bloedplasma wordt verhandeld met nieuw plasma om het aantal antilichamen in het lichaam te verminderen
Antidepressiva, zoals selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's) kunnen helpen met de bijbehorende depressie en angst. Zoloft, Prozac en Paxil zijn enkele van de vele merken die uw arts zou kunnen aanbevelen. Het kiezen van het juiste merk duurt vaak met vallen en opstaan.
Naast medicijnen kan uw arts u doorverwijzen naar een fysiotherapeut. Hoewel fysiotherapie SPS niet alleen kan behandelen, kunnen de oefeningen die u doorloopt aanzienlijk helpen met uw:
- emotioneel welzijn
- gang
- onafhankelijkheid
- pijn
- houding
- algemene dag-tot-dag functie
- bewegingsbereik
Afhankelijk van de ernst van uw symptomen, zal uw fysiotherapeut u begeleiden bij mobiliteits- en ontspanningsoefeningen. Met de aanbeveling van je therapeut kun je zelfs sommige bewegingen thuis oefenen onder toezicht van een geliefde.
Wat zijn de vooruitzichten voor het stijve persoonssyndroom?
Er is geen remedie voor SPS. De algehele vooruitzichten hangen af van hoe effectief uw behandelplan is. Sommige mensen reageren goed op medicijnen en fysiotherapie. Deze maatregelen werken echter niet voor iedereen.
Mensen met deze aandoening zijn gevoelig voor vallen vanwege een gebrek aan stabiliteit en reflexen. Dit kan het risico op ernstig letsel en zelfs blijvende invaliditeit vergroten.
In sommige gevallen kan SPS doorgaan en zich uitbreiden naar andere delen van uw lichaam. Het is belangrijk om uw arts te laten weten of u nieuwe symptomen ondervindt, of dat u geen verbeteringen ziet.
