Wat is het Lambert-Eaton Myasthenisch Syndroom?
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is een zeldzame auto-immuunziekte die uw vermogen om te bewegen beïnvloedt. Je immuunsysteem valt spierweefsel aan wat leidt tot problemen met lopen en andere spierproblemen.
De ziekte kan niet worden genezen, maar de symptomen kunnen tijdelijk verminderen als u zichzelf inspant. Je kunt de aandoening met medicatie regelen.
Wat zijn de symptomen van het Lambert-Eaton Myasthenisch Syndroom?
De primaire symptomen van LEMS zijn beenzwakte en moeite met lopen. Naarmate de ziekte vordert, ervaar je ook:
- zwakte in gezichtsspieren
- onvrijwillige spierklachten
- constipatie
- droge mond
- impotentie
- blaasproblemen
De zwakte van de benen verbetert vaak tijdelijk bij inspanning. Terwijl u oefent, bouwt acetylcholine zich op in voldoende grote hoeveelheden om de sterkte voor een korte tijd te verbeteren.
Er zijn verschillende complicaties geassocieerd met LEMS. Deze omvatten:
- moeite met ademen en slikken
- infecties
- verwondingen door vallen of problemen met coördinatie
Wat veroorzaakt het Lambert-Eaton Myasthenisch Syndroom?
Bij een auto-immuunziekte maakt het immuunsysteem van uw lichaam uw eigen lichaam voor een vreemd voorwerp. Je immuunsysteem produceert antilichamen die je lichaam aanvallen.
In LEMS valt je lichaam zenuwuiteinden aan die de hoeveelheid acetylcholine controleren die je lichaam vrijgeeft. Acetylcholine is een neurotransmitter die spiercontracties teweegbrengt. Door samentrekkingen in de spieren kun je willekeurige bewegingen maken, zoals lopen, met je vingers wiebelen en je schouders ophalen.
In het bijzonder valt je lichaam een eiwit aan dat voltage-gated calcium channel (VGCC) wordt genoemd. VGCC is vereist voor de afgifte van acetylcholine. Je produceert niet genoeg acetylcholine wanneer VGCC wordt aangevallen, dus je spieren kunnen niet goed werken.
Veel gevallen van LEMS worden geassocieerd met longkanker. Onderzoekers geloven dat de kankercellen het VGCC-eiwit produceren. Dit zorgt ervoor dat uw immuunsysteem antilichamen tegen VGCC maakt. Deze antilichamen vallen vervolgens zowel de kankercellen als de spiercellen aan. Iedereen kan tijdens zijn leven LEMS ontwikkelen, maar longkanker kan het risico op het ontwikkelen van de aandoening verhogen. Als er in uw familie een geschiedenis van auto-immuunziekten bestaat, loopt u mogelijk een hoger risico om LEMS te ontwikkelen.
Diagnose van Lambert-Eaton myasthenisch syndroom
Om LEMS te diagnosticeren, zal uw arts een gedetailleerde anamnese afleggen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Uw arts zal zoeken naar:
- verminderde reflexen
- verlies van spierweefsel
- zwakte of moeite met bewegen die beter wordt met activiteit
Uw arts kan verschillende tests bestellen om de aandoening te bevestigen. Een bloedtest zal op zoek gaan naar antilichamen tegen VGCC (anti-VGCC-antilichamen). Een elektromyografie (EMG) test je spiervezels door te zien hoe ze reageren wanneer ze worden gestimuleerd. Een kleine naald wordt in de spier ingebracht en verbonden met een meter. Je zult gevraagd worden om die spier samen te trekken, en de meter zal lezen hoe goed je spieren reageren.
Een andere mogelijke test is de zenuwgeleiding snelheidstest (NCV). Voor deze test plaatst uw arts elektroden op het oppervlak van uw huid die een grote spier bedekken. De pleisters geven een elektrisch signaal af dat de zenuwen en spieren stimuleert. De activiteit die het gevolg is van de zenuwen wordt geregistreerd door andere elektroden en wordt gebruikt om uit te zoeken hoe snel de zenuwen reageren op stimulatie.
Behandeling van het Lambert-Eaton Myasthenisch Syndroom
Deze toestand kan niet worden genezen. U zult samenwerken met uw arts om andere aandoeningen te behandelen, zoals longkanker.
Uw arts kan een behandeling met intraveneuze immunoglobuline (IVIG) aanbevelen. Voor deze behandeling zal uw arts een niet-specifiek antilichaam injecteren dat het immuunsysteem kalmeert. Een andere mogelijke behandeling is plasmaferese. Bloed wordt uit het lichaam verwijderd en het plasma wordt afgescheiden. De antilichamen worden verwijderd en het plasma wordt teruggebracht naar het lichaam.
Geneesmiddelen die met uw spierstelsel werken, kunnen soms symptomen verlichten. Deze omvatten mestinon (pyridostigmine) en 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).
Deze medicijnen zijn moeilijk te verkrijgen en u moet met uw arts overleggen om meer informatie te krijgen.
Wat is de lange termijn Outlook?
Symptomen kunnen verbeteren door andere onderliggende aandoeningen te behandelen, het immuunsysteem te onderdrukken of de antilichamen uit het bloed te verwijderen. Niet iedereen reageert goed op de behandeling. Werk samen met uw arts om een geschikt behandelplan te bedenken.
